Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфома из клеток мантийной зоны составляет около 6% от числа лимфатических опухолей. В Западной Европе и Скандинавии ее частота – 1:200 тысяч населения. Болеют преимущественно пожилые мужчины (возраст 65-75 лет, в 2-4 раза чаще, чем женщины).
Мантийная зона – это периферическая зона лимфатического фолликула (см. рисунок).
Характер течения заболевания различен: в 80-90% случаев он агрессивный, в оставшихся случаях – вялотекущий.
У пациентов, как правило, выявляются поражение и лимфатических узлов, и селезенки, и костного мозга, и слизистых оболочек ЖКТ. Уже на момент первичного обращения у большинства пациентов диагностируют III-IV стадию заболевания, при использовании высокочувствительных методов диагностики у 97% пациентов выявляются опухолевые клетки в крови.
Для постановки диагноза проводят гистологическое исследование опухоли с морфологической оценкой, иммунофенотипирование, в сложных диагностических случаях – цитогенетическое исследование; для определения распространенности (стадии) опухоли – в дополнение к исследованию лимфатических узлов, эндоскопическое исследование желудка и кишечника, определение сывороточного бета-2-микроглобулина, позиционно-эмиссионную томографию.
Единственным методом, позволяющим достичь излечения, является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), однако, возможность ее проведения определяется возрастом пациента, химиочувствительностью опухоли, наличием сопутствующих заболеваний, наличием донора.
Основной целью лечения пациентов моложе 65 лет является достижение полной ремиссии методом интенсивной иммунохимиотерапии и высокодозной консолидации аутотрансплантации в первой ремиссии опухоли. Эти пациенты могут являться кандидатами для выполнения аллогенной трансплантации в первую ремиссию.
У пациентов старше 65 лет важно достичь ремиссии и поддерживать ее с помощью препаратов направленного действия. Аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) им, как правило, не проводят.
В настоящее время для фармакотерапии используются препараты следующих фармакологических групп в различных сочетаниях: антиметаболиты, моноклональные антитела, алкилирующие средства, противоопухолевые средства растительного происхождения, противоопухолевые антибиотики, глюкокортикоиды.
Противорецидивная терапия определяется продолжительностью ремиссии и, учитывая химиорезистентность, может включать новые препараты направленного действия, эффективность которых показана в клинических исследованиях.